von Werner Kratz, Dezember 2025
Ich habe das Parkes Weber Syndrom. Eine angeborene Gefässkrankheit, die sich über arterio-venöse Malformationen, und in meinem Fall eher untypisch auch noch durch ein riesiges portweinrotes Feuermal manifestiert, dass vom Kreuzbein bis zu den Zehenspitzen reicht. Meine Krankheit war also schon seit meiner Geburt unübersehbar – meine Eltern haben dann auch mit mir als Kleinkind schon alle möglichen Spezialisten abgegrast, aber damals stand man der Krankheit noch recht hilflos gegenüber, so dass ich nur als medizinische Kuriosität dokumentiert wurde, ohne das man wirkungsvolle Therapieansätze gehabt hätte. Ich hatte dann aber auch das Glück, meine Kindheit ohne signifikante Symptome der Krankheit zu durchleben, so dass ich hier von weiteren Arztbesuchen verschont blieb.
Erste Probleme hatte ich dann erst in meinen Mittzwanzigern, was mir zunächst aber nur Kompressionsstrümpfe bescherte. Mit 29 habe ich dann erstmals die volle Dimension der Erkrankung kennengelernt. Plötzlich bildete sich eine tiefe, schlecht heilende Wunde unter dem Knöchel an meinem Fuss. Dieses Ulkus verursachte mir massive Schmerzen, vor allem im Liegen. Seitdem weiss ich wie erschöpfend es sein kann, wenn man mehrere Nächte hintereinander nur minutenlang kurz einschläft, bevor einen der Schmerz wieder hochreisst. Selbst die Jugend vermochten den Belastungen des Schlafmangels nicht entgegenzuwirken.
Meine Ärztin überwies mich umgehend an das Aachener Klinikum. Es galt abzuklären, welche Behandlung jetzt indiziert war. Es wurde ein langer Tag am Klinikum, an dem ich von Arzt zu Arzt weitergereicht wurde. Eine Behandlungsoption zeichnete sich aber nicht sofort ab – klar wurde nur: „das muss sich der Professor anschauen“. Einen derartigen Satz würde ich in Abwandlungen noch häufig in meinem Leben hören: „Kann ich das einmal meinen Studenten zeigen?“, ist völlig in Ordnung, wenn „das“ mein Bein ist, ich der Adressat der Frage bin, und „Nein“, je nach Tagesform auch eine akzeptierte Antwort. Damals war ich aber meist noch selbst das „das“ und die Frage ging primär an den Arzt oder die Ärztin, die mich zuvor untersucht hatte und von Studenten war zunächst keine Rede.
So endete meine Odyssee durch das Klinikum, einem monumentalen Spital, das eine gewisse Ähnlichkeit mit dem Pariser Centre Pompidou hat. Allerdings ist es noch grösser, und seine aussenliegenden Aufzugsschächte, sowie aus dem Gebäude ragenden Rohrleitungen verdankt es keiner architektonischer Extravaganz. Sie entstanden vielmehr, weil man ein Gebäude mit unterdimensionierter Klimaanlage auf Sand errichtet hatte. Die Odyssee endete vor einer Tür, vor der schon eine ganze Reihe an Patientinnen und Patienten auf die Audienz beim Professor harrten.
Ich hatte mir extra einen Tag frei genommen, war aber dann froh, dass am Ende des Tages dann mein Besuch im Klinikum endlich noch den Zweck erfüllen würde, wegen dem ich eigentlich hier aufgelaufen war, eine Behandlungsperspektive für mein Loch im Fuss zu erhalten. So wurde ich dann endlich durch die Tür gebeten, und stand zu meiner völligen Überraschung dann vor einem Seminarraum voll mit Medizinstudenten. Der Professor bat mich mein Bein zu zeigen, und ich habe mich wohl oder übel gefügt – schliesslich hing ja an der Person des Professors die Entscheidung wie es mit mir weiter gehen würde. Und die Schmerzen mit den damit verbundenen schlaflosen Nächte hatten Spuren bei mir hinterlassen. So stand ich in Unterwäsche vor der versammelten Studierendenschaft, und der Professor dozierte über meine Erkrankung.
Dann endete der Vortrag des Professors. Das Geräusch von zahlreichen gleichzeitig zurückgeschobenen Stühlen füllte unerwartet den Raum. Alle Studentinnen und Studenten waren gleichzeitig aufgestanden und umringten mich nun. Alles geschah synchron, ohne Vorwarnung. Eine Studentin zog von hinten meine Unterhose weg, so dass mein Feuermal auch auf meinem blanken Hintern zu bewundern war. Während sie mich an der Unterhose festhielt, stellt sie mir eine Frage. Dadurch war ich praktisch fixiert für die weitere Untersuchung – ein Versuch, mich zu entfernen, hätte mich nur weiter entblösst. Ein weiterer Student drückte ungefragt mit dem Finger auf mein Feuermal. Wann hat man schon die Gelegenheit einen Blanchierbarkeits-Test am lebenden Objekt durchzuführen? Wenn man lange genug mit einem Finger auf das Feuermal drückt, so verblasst die gedrückte Stelle kurz. Das funktionierte auch an meinem Bein. Aus dem Off redete der Professor mit einer Studentin „Frau X – das ist doch genau Ihr Thema, das müssen wir genau dokumentieren“. Das „das“, also ich, war mittlerweile zur Salzsäule erstarrt, reagierte nicht mehr wirklich bewusst, und verlor sich in der Situation.
Ich kam wieder zu mir nach dem ich wohl länger ausserhalb des Seminarraumes auf das Muster des Teppichbodens gestarrt hatte. Eine Patientin, die direkt nach mir den Raum betreten hatte, kam weinend von dort zurück. „Warum hat denn keiner von Euch etwas gesagt?“, rief sie in die Runde. Damals hatte ich keine Antwort, warum habe ich nichts gesagt? – ich wusste es nicht – irgendwie fühlte es sich wie mein persönliches Versagen an. Erst Jahrzehnte später habe ich begriffen, dass mir die ganze Vorgehensweise damals eigentlich keine Handlungsalternativen gelassen hat. In einer solchen Situation, in der weder Fight noch Flight eine Option ist, ist das Erstarren die einzige Reaktion, welche unser Körper dann noch in petto hat. Der ganze Ablauf, das Überrumpeln des „das“, war sehr erfolgreich, um den angehenden Ärzten und Ärztinnen eine unverzichtbare Lernerfahrung zu vermitteln. Wie sich die Objekte der Untersuchung fühlten, war dabei vermutlich kein relevanter Aspekt – es hat so funktioniert und wurde von Arztgeneration zu Arztgeneration weitergegeben, und erst in den Zweitausendern endgültig abgeschafft.
Ich fragte die Pflegekraft, die mich vorher in den Raum geführt hatte, wie es jetzt weitergehen würde, was der Professor entschieden habe? Der Professor war wohl bereits nicht mehr im Klinikum. Ich müsse mir „einfach einen neuen Termin geben lassen“ wurde mir gesagt. Das reichte für diesen Tag. In der Hand hatte ich noch einen Zettel, den mir jemand während der Untersuchung im Hörsaal in die Hand gedrückt hatte. Ich solle mich noch bei der Fotostelle melden. Aber ich hatte jetzt genug – der Zettel landete zerknüllt im nächsten Mülleimer. Meine Wunde war noch offen, und der Verband, den ich zuvor bei der Untersuchung entfernt hatte, war noch nicht erneuert. Nach ein paar Nachfragen wurde ein Zivi (*1) damit beauftragt, mir einen neuen Verband anzulegen.
Der Verband hielt nicht wirklich lange – schon als ich aus dem Klinikum trat, bemerkte ich, dass ich den Verband wie eine weisse Fahne, halb abgerollt hinter mir herzog. Ich steckte das Ende in den Schuh und humpelte zur Bushaltestelle. Irgendwie passend für diesen Tag, vollständiger konnte sich eine Niederlage nicht anfühlen, ich kapitulierte.
Das Aachener Klinikum habe ich als Patient nicht mehr betreten. Mein Bein wurde in einem anderen Spital operiert. Mit mässigem Erfolg – ein Venen-Stripping würde man heutzutage an einem Patienten wie mir, nicht mehr durchführen. Das Repertoire an Behandlungsoptionen, um mit meiner Erkrankung umzugehen, waren damals noch sehr begrenzt. Es dauerte fast ein Jahr bis die Operationswunden verheilt waren und ich hatte verinnerlicht, Spitäler, insbesondere Universitätsspitäler tunlichst zu vermeiden.
Mit dem Jahrtausendwechsel hat mich dann der Beruf in die Schweiz verschlagen. Ich habe über lange Jahre meinen örtlichen Phlebologen in Solothurn gehabt, der mir bei diversen Schmerzepisoden und kleinere Entzündungen gut hat weiterhelfen können. Mit Mitte 50 erwischte mich dann aber noch einmal ein grosses Ulkus am Fuss und mein Arzt erklärte mir, dass sich das ein Spezialist ansehen müsse, und so landete ich auf Empfehlung einer Solothurner Gefässspezialistin, in der Sprechstunde des Berner Inselspitals. Erst dort habe ich übrigens erfahren, dass eigentlich Angiologen – zumindest in der Schweiz – die Spezialisten sind, die sich mit angeborenen Gefässfehlbildungen wie bei mir beschäftigen.
Ich lernte, dass es in den letzten zwei Dekaden einen massiven Fortschritt in der Behandlung vaskulärer Malformationen gegeben hat, dass es sogar möglicherweise eine Option gibt die Krankheit medikamentös zu behandeln und dass am Inselspital aktiv in diesem Bereich geforscht wird. Die Assistenzärztin, die mich untersuchte, ist engagiert und nimmt sich Zeit um mir ganz neue Perspektiven rund um meine Erkrankung aufzuzeigen. Das macht Mut. Ich vertraue, zögere aber etwas, bei der Fotodokumentation meiner Erkrankung. Aber, ich habe immerhin einen offenen Fuss – etwaige Behandlungsfortschritte müssen dokumentiert werden.
Es folgten weiter Termine mit Untersuchungen und sogar einem Gentest, der dann leider wieder dazu führte, dass die Indikation für die medikamentöse Behandlung fraglicher erscheint als zuvor. Ich habe offensichtlich das „grosse Los“ gezogen. Direkt nach dem Gentest erfahren ich, dass ich vom „Klippel Trenaunay Syndrom“ ein Upgrade auf den aggressiven kleinen Bruder dieses Syndroms, auf das „Parkes Weber Syndrom“ habe. Bei mir zeichnet sich das Syndrom darüber hinaus durch die bis dato noch nicht bekannte Mutationskombination mehrerer Gene aus. Das PWS ist aggressiver, weil es sich durch schnellfliessende arterio-venöse Fisteln kennzeichnet. Im Zusammenhang mit dem Gentest unterschreibe ich einen Generalkonsent.
Neue Symptome meiner Erkrankung haben mich mein ganzes bisheriges Leben stets überrascht. Es erschien mir wichtig dazu beizutragen, dass kommende Generationen Antworten erhalten, und vielleicht sogar eine Perspektive, eine Behandlung. Neben der Freigabe meiner genetischen und anderer Daten habe ich explizit unterschrieben, dass meine persönlichen Daten geschützt bleiben. Das Fotos hier gar nicht erwähnt werden, war mir klar. Immerhin bedarf die Weitergabe personenbezogener, besonders schützenswerter Gesundheitsdaten nach DSG die explizite und informierte Zustimmung des Patienten. Seit dem neuen Datenschutzgesetz (DSG ab September 2023) stehen hier potenziell sogar bei Verstössen empfindliche Geldstrafen im Raum.
Neben diversen Untersuchungen wurde auch die Fotodokumentation bei jedesmal fortgeführt. Gerade im Kontext der optionalen medikamentösen Therapie begann ich, mich zu informieren und dazu zahlreiche medizinische Fachartikel zu lesen. Für mich war es überraschend, wie häufig gerade in Schweizer Fachartikeln Patientinnen und Patienten abgebildet waren. Ich kannte so etwas nicht, und fand auch die Art wie Personen teilweise abgebildet wurden etwas zu entblössend: Eine Seite der Unterhose wurde noch hochgezogen, damit auch die komplette Malformation sichtbar wurde. Ich habe diese Art der Dokumentation immer abgelehnt. Ich war mit meiner Meinung offensichtlich nicht allein, wie ich im Gespräch mit einer Pflegefachkraft, die mich bei einer Untersuchung fotografierte, feststellte: „Gut, wenn dazu jemand auch mal was sagt“. Immerhin blieben die Patientinnen und Patienten auf den Fotos für Ihr Umfeld weiterhin erkennbar.
Und dann kam der November 2023. Ich hatte mit Kollegen über meine Präferenz diskutiert, vor allem zu Stosszeiten erste Klasse in der Bahn zu fahren. Ich bin fast zwei Meter gross und habe aufgrund meiner Erkrankung schnell Probleme, wenn ich lange beengt sitze. Bei der Gelegenheit habe ich auch meine Krankheit erwähnt. Ich erwähnte auch wie ultraselten, das Parkes Weber Syndrom ist. Drei Tage später machte mich ein Kollege darauf aufmerksam, dass es einen medizinischen Artikel über mich gebe.
Den medizinischen Artikel (*2), der unter Creative Commons – Lizenz bei einem US-amerikanischen Verlag veröffentlicht wurde, hatte eine Autorenschaft bestehend aus Berner, belgischen und deutschen Autorinnen und Autoren, geschrieben. Sie hatten die Parkes Weber Patienten des Inselspitals in einer Sammlung kurzer Fallberichte beschrieben. In meinem Fall wurde indirekt auch noch mein genaues Alter erwähnt. Das heisst, es wurde zwar nur mein Alter zur Zeit der Pandemie erwähnt – aber da noch jeder weiss, in welchen beiden Jahren wir von der Pandemie heimgesucht wurden, war mein Alter auf zwei Jahre genau beschrieben. Für mein Umfeld leider genug, um sicher zu sein, dass es um mich geht, und in den kommenden Monaten war dieser Artikel ein wiederkehrendes Thema an der Kaffeemaschine auf der Arbeit. Die Reaktionen aus meinem Umfeld waren dabei allerdings durchgängig emphatisch, und haben mich dazu gebracht, etwas offener mit meiner Erkrankung umzugehen.
Was das Ganze für mich dann unerträglich machte, war aber dass sich im Artikel auch zwei Fotografien meines Beines befanden. Body Positivity mag ja ein hilfreicher Ansatz sein, aber es sollte dem Inhaber des „Body“ überlassen sein, wann er diesen positiv zur Schau stellen will. Ich fühlte mich eher wie eine Jahrmarktsattraktion – „der Mann mit dem roten Bein“ – der hier vor der ganzen Welt zur Schau gestellt wurde. Es fühlte sich an, als hätte ich Jahrzehnte später den Zettel, der mir bei bei meinem Besuch des Aachener Klinikums ausgehändigt wurde, wieder aufgenommen, um die damalige Demütigung zu beenden. Es war überhaupt nach Jahrzehnten, dass erste Mal, dass sich meine Gedanken wieder um dieses lang vergangene Ereignis drehten.
Für mich war klar – diese Fotos müssen weg. Da ich die Autorin des Artikels nicht kannte, habe ich zunächst im Internet rausgesucht, wer denn für so etwas zuständig sein könnte, und bin zunächst auf die Ethikkommission des Kantons Bern gestossen – leider stellte sich aber heraus, dass deren Webseite im November und Dezember 2023 offline war – und damit war die Ethikkommission für mich als Patienten ausser Reichweite. Allerdings waren mir ein paar der Co-Autoren des Artikels persönlich bekannt, so dass ich diese dann angeschrieben habe. Irgendwie hatte mich das ganze schwerer erwischt, als ich zunächst wahrhaben wollte. Als ich dann einen Rückruf erhielt, zitterte meine Hand so, dass mir das Telefon beinahe herunter gefallen wäre.
Immerhin wurden wir uns schnell einig. Es wurde ein Erratum veröffentlicht, mit dem die Fotos aus dem Artikel entfernt wurden. Anfang 2024 war dann der geänderte Artikel online. Ich hatte in diesem Kontext auch noch einen direkten Kontakt zum Herausgeber der medizinischen Zeitung, was das Verfahren möglicherweise auch etwas beschleunigt hatte. Trotzdem, es dauerte bis zum Frühjahr 2025 bis auch die vorerst letzte Kopie des Originalartikels offline ging. Offensichtlich sind die Mechanismen, die eine Institution wie das Inselspital verwendet, deutlich besser dazu geeignet Informationen zu streuen, als diese dann wieder einzufangen.
Letztlich hat man sich in diesem Zusammenhang seitens des Inselspitals entschlossen die eigenen Prozesse anzupassen, und zukünftig alle Patienten zu fragen, deren Fotos man veröffentlichen möchte. Ein wichtiger Schritt in die richtige Richtung. Für mich war mit dem Artikel allerdings meine Teilnahme an der Forschung unter dem Generalkonsent beendet. Ich habe das getan, da der medizinische Artikel meinen einzigartigen Gendefekt zumindest für eine grössere Personengruppe, mit meiner Person verbindet. Mit diesem Artikel hier, erweitere ich diesen Bezug dann noch einmal signifikant. Der Fallbericht ist damit eine Art Public Key, und jede Folgepublikation wäre damit auf meine Person rückführbar. Ausserdem war für mich unklar, wie man mit den Fotos, die mich aufgrund der grossen kapillaren Malformation persönlich identifizieren, und damit eine Anonymisierung sinnlos und eine Pseudonymisierung wirkungslos machen würde, weiter verfahren hätte. Und für mich war der Gedanken, dass das Foto dann an anderer Stelle wieder auftaucht nicht akzeptabel.
Der ganze Vorfall war für mich der Anlass, Wege aus der eigenen Hilflosigkeit in einer solchen Situation zu suchen. Ich bin zunächst dem Deutschen „Bundesverband Angeborene Gefässfehlbildungen“ beigetreten, und habe dort die Menschen kennengelernt, mit denen wir dann hier in der Schweiz einen Patientenverband, den „Verband Angiodysplasie Schweiz“ ins Leben gerufen haben. Ich hatte dort Gelegenheit auch mit anderen Patienten mit dem Parkes Weber Syndrom zu reden, und drolligerweise beschrieben auch diese Ihre Erfahrungen mit Universitätsspitälern häufig in dem sie sich als Jahrmarktsattraktion fühlten. Ich war also nicht der einzige, der sich immer wieder zur Schau gestellt fühlte.
Dennoch ist die Forschung natürlich extrem wichtig, um die grossen Fortschritte die sich in der Behandlung vaskulärer Malformationen andeuten zu sichern. Aber wie sollte Forschung denn eigentlich ablaufen, wenn sie den Patientinnen und Patienten gerecht werden soll?
Für mich gibt es hier einige zentrale Forderungen:
• Jede Nutzung der Daten von Patientinnen und Patienten sollte in ihrer ganzen Tragweite transparent gemacht werden. Patientinnen und Patienten müssen in die Lage gebracht werden, eine informierte Entscheidung zur Unterstützung der Forschung treffen zu können, damit sie selbst entscheiden können, welche Risiken sie oder er einzugehen bereit ist.
• Das heisst insbesondere, wie in anderen Ländern bereits üblich, dass bei Patientinnen und Patienten auch in der Schweiz eine explizite, modulare Freigabe für die Fotodokumentation eingeholt werden muss.
• Wenn Fallberichte über Patientinnen und Patienten mit ultraseltenen Krankheiten veröffentlicht werden sollen, ist es wesentlich, dass Patienten hier explizit nach einer Zustimmung gefragt werden. Schliesslich gehen die Patienten hier ein signifikantes Risiko der Reidentifikation ein.
• Das heisst, dass beim Unterschreiben des Generalkonsents darauf hingewiesen wird, dass es bei seltenen und vor allem bei ultraseltenen Krankheiten ein signifikantes Risiko zur Reidentifikation von Patienten gibt.
• Das heisst, das im SPHN über das zukünftig die Forschungsinstutionen der Schweiz sich mehr und mehr vernetzen, der Entscheid wie verfahren werden soll, wenn man feststellt das eine Forschungstätigkeit ein signifikantes Risiko der Reidentifikation bedeuten würde, nicht der Ethikkommission sondern den Patienten selbst überlassen werden sollte. FAIR (Findable, Accessible, Interoperable, Reusable) wird für die Patienten nur gross geschrieben, wenn Patienten hier selbst bewusst Risiken eingehen können. Und ein Datenkatalog wie der des SPHN könnte auf Dauer auch noch um einen Layer, erweitert werden, der es Patienten gestattet, dynamisch Ihren Konsent zur Nutzung ihrer Daten zu verwalten.
• Das heisst auch , dass die Zusammensetzung der Ethikkommissionen, die zur Zeit noch häufig primär aus verdienten Medizinern und Juristen bestehen, an unsere zunehmend digitalere Welt angepasst wird, damit dieses wichtige Gremium seine Kontrollfunktion ausführen kann.
Forschung wird sicher auch von Patientinnen und Patienten mitgetragen, wenn sie nicht nur als Subjekte der Forschung wahrgenommen werden. Jede Person möchte als autonomer Mensch wahrgenommen werden der selbstbestimmt und informiert, Entscheidungen zur Unterstützung der Forschung treffen kann. Das Vorantreiben der weltweiten Vernetzung der medizinischen Wissenschaft bietet neue Chancen, um Therapien für seltene und ultraseltene Krankheiten zu entwickeln. Wir Patientinnen und Patienten sind sicher bereit als Partner an dieser Entwicklung mitzuwirken und sie weiter voranzutreiben. Die Attraktion eines weltweiten medizinischen Jahrmarkts spielen wir nicht.
(*1) In den 1990er-Jahren spielte der Zivildienstleistende („Zivi“) in Deutschland eine zentrale gesellschaftliche Rolle – besonders im Gesundheits-, Sozial- und Pflegewesen. Der Zivildienst war die Alternative zum Wehrdienst für Männer, die den Militärdienst aus Gewissensgründen verweigerten, und bestand bis zum Jahr 2011.
(*2) Andreoti, Themis-Areti A.; Tuleja, Aleksandra; Döring, Yvonne; Maiolo, Massimo; Schaller, André; Vassella, Erik; Zweier, Christiane; Boon, Laurence M.; Vikkula, Miikka; Rössler, Jochen; Bernhard, Sarah M.; Baumgartner, Iris. Parkes Weber Syndrome: Contribution of the Genotype to the Diagnosis. Journal of Vascular Anomalies 4(4):p e076, December 2023. | DOI: 10.1097/JOVA.0000000000000076