di Liane Kirchner, dicembre 2025
Alla mia nascita mi è stata diagnosticata la sindrome di Klippel-Trénaunay. Per molto tempo la malformazione è stata percepita soprattutto attraverso ciò che era visibile: la mia gamba sinistra con un grande angioma piano (macchia a vino porto) e vene molto dilatate e vistosamente sporgenti, al di fuori delle rappresentazioni comuni. Dopo aver consultato il pediatra durante la mia infanzia, i miei genitori non videro tuttavia motivo di ulteriori accertamenti o interventi. Stavo bene. Anche la malattia decorreva senza complicazioni. Sono cresciuta con la sensazione di essere molto protetta. Per fortuna non ero limitata e ridevo di mia nonna che mi gridava sempre dietro: «Bambina, non correre così veloce!».
Con l’inizio della scuola e durante le lezioni di ginnastica e nuoto, spesso incontravo gli sguardi curiosi delle compagne e dei compagni. Li interpretavo sempre come benevoli e amichevoli. Con la pubertà, però, quella curiosità interpretata divenne qualcos’altro. In piscina fu pronunciata una frase che non ho mai dimenticato: «Ha la peste dei bozzi». Da allora gli sguardi non furono più indistinti. La possibilità di scherno entrò improvvisamente in scena. Non solo percepivo il mio corpo: lo vivevo come un bersaglio.
Non indossavo vestiti corti, pantaloncini corti — o forse non più. Nelle giornate estive più calde mi veniva chiesto se non avessi troppo caldo. A volte spiegavo, altre volte sorridevo e lasciavo cadere il commento.
Di tanto in tanto, con gli anni, ebbi infiammazioni delle vene superficiali. Fu il motivo, o la spinta, per consultare uno specialista verso la fine degli anni Ottanta. Mia madre e mio padre mi accompagnarono nel mio percorso di malattia fino ai miei trent’anni. Ancora oggi questo mi fa sorridere.
A circa 200 chilometri di distanza, ad Amburgo, esercitava uno dei migliori chirurghi vascolari dell’area germanofona e oltre (Prof. Dirk A. Loose). Gli specialisti consultati nella mia città non collegarono però la mia KTS a lui, e così finii per essere operata in una clinica dermatologica a Minden, in Vestfalia.
La tecnica chirurgica utilizzata allora corrispondeva a una crossectomia con legature locali. Nella crossectomia una vena superficiale viene legata all’inguine nel punto di confluenza. Questa procedura viene impiegata anche negli interventi classici per varici, perché spesso una “perdita” ostacola il normale ritorno del sangue verso il cuore. In presenza di una malformazione vascolare, tuttavia, una misura del genere ha senso solo se prima si è chiarito con certezza attraverso quali vie avviene realmente il deflusso del sangue.
In questo contesto si comprende perché prima di tali interventi siano necessari diversi accertamenti di imaging: se si rimuovono o si legano vene che fungono da via di compenso per il deflusso, può insorgere un ostacolo al drenaggio. Di conseguenza possono aumentare gonfiore, dolore, senso di pressione e complicanze trombotiche. A seconda della conformazione vascolare, il reflusso può allora spostarsi maggiormente verso spazi vascolari malformati e privi di valvole, intensificando i meccanismi di stasi.
All’inizio degli anni 2000 ricominciai a confrontarmi con la mia malattia. Con la diffusione di Internet conobbi altre persone interessate attraverso l’associazione tedesca. Un incontro a Oberhausen mi fece sentire, rispetto al mio KTS diagnosticato, davvero “piccola”: incontrai persone con quadri clinici molto più complessi del mio. Fu un’esperienza molto interessante e decisi allora di sottopormi ad Amburgo a una flebografia con il radiologo Prof. Dr. Weber, quindi a una diagnostica di imaging più approfondita. Quello avrebbe dovuto essere l’inizio di una strategia terapeutica.
Non so dire perché, ma non ripresi il filo per portare avanti il percorso. In genere è un certo livello di sofferenza che mi spinge a occuparmi della malattia e di ulteriori strategie terapeutiche. In quel periodo stavo abbastanza bene. Ebbi un colloquio importante con uno specialista nella mia città di allora, a Lippstadt. Mi consigliò di non farmi mai più operare. Mi fece presente che ogni intervento comporta rischi e che, con tutto il rispetto per i colleghi, anche il chirurgo più esperto non può semplicemente “riparare” malformazioni così complesse.
Nel 2008 la mia situazione di vita cambiò. L’anno iniziò con la bella notizia della mia gravidanza. Il periodo fino al parto trascorse senza complicazioni e a settembre diedi alla luce un bambino sano tramite taglio cesareo programmato. Scelsi consapevolmente il cesareo perché, intuitivamente, non volevo rischiare una pressione eccessiva sul tessuto del basso ventre. Volevo assolutamente evitare anche scenari come l’episiotomia.
Negli anni successivi partecipai a un altro incontro dell’associazione tedesca a Colonia. Notai ancora una volta che devo sempre prepararmi mentalmente all’incontro con altre persone interessate — con loro, con me stessa, con la mia malattia e con le possibili opzioni chirurgiche e terapeutiche. Questo vale anche per ogni visita e perfino per la presa delle misure dei calzini compressivi. Parlai con persone che praticavano molto podismo e mi colpì che, per molti di questi sportivi, il tema dell’operazione non si ponesse nemmeno.
In quell’occasione ebbi modo di parlare con il Prof. Dr. Dirk A. Loose. Il Prof. Loose è un chirurgo vascolare con studio ad Amburgo. È il chirurgo di grande competenza che forse mi sarebbe servito alla fine degli anni Ottanta.
Concordammo di eseguire ulteriori accertamenti diagnostici e di definire con chiarezza una strategia terapeutica. Tuttavia, solo nel 2019 arrivai a elaborare una strategia con il Prof. Loose e a iniziare a pianificare gli interventi (in totale sarebbero stati tre).
Con lo scoppio della pandemia di COVID-19 nel 2019/2020, i piani operatori furono sospesi. Per un po’ il tema non fu più rilevante per me. In quel periodo, con 50 anni, iniziai a occuparmi di come ridurre il mio peso. Inoltre continuavo ad avere sporadicamente infiammazioni venose. Dolore e peso divennero il mio nuovo tema e cercavo soluzioni per sentirmi meglio. Spesso mi mancava la motivazione nella vita quotidiana e mi resi conto che al lavoro facevo fatica a seguire le conversazioni. Avevo una sorta di “nebbia mentale”.
Per prima cosa ridussi lo zucchero. Meno dolci e meno carboidrati. Notai abbastanza presto meno gonfiore alle dita quando d’estate faceva caldo. Questa cosa mi colpì e mi spinse a continuare a sperimentare, osservando cosa fosse possibile se ascoltavo consapevolmente i segnali del mio corpo. Divenni un’appassionata del digiuno intermittente. Ho sempre potuto rinunciare facilmente alla colazione. La sera alle otto smettevo di mangiare. Non funzionò subito e ebbi bisogno di molti tentativi. Mi consolavo dicendomi che, prima o poi, sarei riuscita a mantenere la routine, anche se non sempre in modo rigoroso. La nebbia mentale — o anche il “coma da minestra” dopo pranzo — a un certo punto scomparve. Il peso diminuì e l’allenamento di forza con una personal trainer mi aiutò a costruire massa muscolare.
Durante l’attuazione della mia nuova strategia preventiva ebbi bisogno di molti tentativi, ma a un certo punto funzionò abbastanza bene. Ciononostante, i latticini continuavano a causarmi dolore e infiammazioni venose. Nel frattempo ero diventata piuttosto esperta nel metodo dell’eliminazione degli alimenti. Già al mattino, alzandomi, capivo se la giornata sarebbe stata buona o cattiva. A volte l’alluce era gonfio e infilare le scarpe faceva male.
La sofferenza non mi portò inizialmente dal medico, ma a provare un’alimentazione chetogenica: rinuncia ai latticini, al pane, a pasta e riso. Fu la svolta: le vene non si infiammavano più e, inoltre, si sentivano elastiche e morbide. Un allenamento di forza moderato, soprattutto delle gambe, mi diede la sensazione che la gamba fosse più “compatta” e meglio perfusa. L’ultima visita, per ora, da un angiologo presso la Gefäßmedizin Ost a San Gallo nel 2025 mi diede la certezza che le numerose piccole “infiammazioni” erano state in realtà trombosi venose pregresse.
Ho le infiammazioni sotto controllo, ma devo anche dire che sono molti i piccoli tasselli che si combinano. L’angiologo mi inviò da un ematologo per valutare la mia tendenza alla coagulazione. Avevo infatti espresso il desiderio di iniziare una terapia ormonale bioidentica. Il mio obiettivo era affrontare mancanza di energia, insonnia, vista offuscata, sudorazioni improvvise e l’addome che non diminuiva, oltre a molti altri piccoli e presunti “segni dell’età”. Gli esami del sangue dall’ematologo risultarono negativi per quanto riguarda una forte predisposizione alla coagulazione. Il mio angiologo parlò dei risultati con la mia ginecologa e così, da parte sua, nulla ostacolò l’inizio della terapia ormonale (estrogeni e progesterone). Da allora molte cose sono migliorate e posso di nuovo consumare latticini senza sviluppare infiammazioni. Attribuisco questo al rapporto tra ormoni e processi infiammatori nel corpo. Fortunatamente non devo assumere farmaci anticoagulanti, perché gli estrogeni vengono applicati sulla pelle (transdermico).